先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.taoiee.com.cn
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

幸运时时彩 www.368317.com-七星彩明月珰书包网| www.373.org-七乐彩几点停售| www.352609.com-2四六天天好彩免费| www.y42.shop-彩神通会员四码下载| www.57873.cc-全球彩票软件app| www.107479.com-凤凰彩票辅助器| www.277150.com-重庆时时彩2星技巧| www.627837.com-体彩任九怎么看结果| www.056770.com-做彩票代理被报警| www.195500.com-老时彩五星走势图| www.328633.com-江苏福彩3d论坛| www.387903.com-捷豹67彩-| www.029966.cc-福彩分析-| www.655834.com-彩票中奖怎么兑| www.cp8738.com-快三合法吗-| www.293500.com-河南福彩票-| www.874441.com-亚博彩票网站下载| www.962322.com-网上买彩票靠谱么| 彩神帝www.368200.com| www.162275.com-1分钟快三-| www.3191.net-天天中彩网2344| www.12817.cc-头奖彩票网最新公告| www.166483.com-福建今日快三| www.360306.com-中国足彩馆女王踩踏| www.511936.com-幸运彩票体验金| www.605928.com-吉祥彩票怎么赚钱| www.715844.com-把彩票戒掉-| www.825183.com-彩鸿酒店-| www.924953.com-全民赢彩票苹果版| www.kg79.com-奇迹快彩网是真的吗| www.777773.com-中国彩吧一-| www.022947.com-幸运彩票网提现被黑| www.830430.com-微信快乐彩二维码| www.40gp.com-怎样买七星彩| www.1240.top-汇智游戏豹子王彩票| www.8691.me-彩票开奖3d开奖| www.64875.com-体彩站竞彩自己打水| www.116493.com-胜负彩一等奖| www.337183.com-广西快三外围网站| www.9844.cc-古建筑彩绘分类| www.44583.com-体育彩票9场中奖| www.005013.com-体彩开机号近十期| www.078066.com-感情彩票诈骗| www.sz7.com-河南省快三开奖号码| www.te75.com-福彩3d跨度的公式| www.04py.com-什么彩铅涂得逼真| www.72mm.com-约彩365是真的吗| www.0933.biz-福利彩票销售站查询| www.cp6918.com-河南省快三-| www.217342.com-快彩在线app| www.8013.vip-彩虹伞美篇-| www.213246.com-彩票网站制作软件| www.298215.com-七星彩预测推荐| www.705012.com-3d福彩天气网| www.cp9656.com-微彩网-| www.365293.cc-昨天吉林快三走势| www.529903.cc-东方彩票网网址多少| www.746211.com-大福彩票网址| www.817422.com-彩票excel模板| www.916915.com-乐迎彩票网址| www.978548.com-易旺彩票下载| www.cp7735.com-福彩网是骗局嘛| www.7627.net-新浪爱彩店-| www.42uf.com-怎样下载彩视| www.954455.com-牛蛙彩票-| www.66816.cc-彩票兑奖43期| www.916797.com-快三单双玩法| www.rx.com-皇都彩票靠谱吗| www.30072.cc-体彩现场摇奖| www.54gx.com-乡下开彩票店吗| www.976315.com-郑州市内彩礼| www.34371.com-招行彩票-| www.kb06.com-福利彩七乐彩走势图| www.357124.com-彩票可以送人吗| www.611645.com-双彩网论坛app| www.52122.cc-福利彩开奖平台| www.8592.cm-辛运彩app-| www.538637.com-福彩网赚钱是真的吗| www.947159.com-福彩二十选八| www.47498.com-好彩下载-| www.125310.com-3d彩迷天地联销图| www.300011.com-123彩票开奖| www.64755.com-竞彩亚赔干货| www.244351.com-辽宁体彩网官网| www.378388.com-中国体彩票中奖结果| www.100117.com-98188彩票网| www.934270.com-福彩今天的试机号| www.wx68.com-一分快三走势预测| www.005620.com-瑞彩祥下载链接| www.155045.com-胜负彩开奖奖金结果| www.366311.com-冀彩宝客户端官网| www.732436.com-体彩7数走图| www.835455.com-春娇与志明好彩烟| www.915079.com-中园体彩网-| www.967425.com-鼎盛彩票微信号| 名门彩www.33997d.com| www.cv88.cc-稳定私彩-| www.405831.com-海南七星彩长条图| www.506624.com-竟彩过滤软件app| www.579159.com-博乐彩票注册| www.651284.com-鹰创意水彩-| www.61223.cc-万达彩票高手论坛| www.8222.mobi-cc12彩票-| www.834631.com-形容房间炫彩的词语| www.780848.com-亚博科技阿里彩票| www.848544.com-重庆时时彩前三走| www.914970.com-盈彩在线怎么下载| www.968324.com-中国彩票领导作假| 幸运彩票www.112819.com| www.mi00.com-好彩网合法吗| www.002024.com-福彩3d徐柯-| www.506718.com-福彩断组怎么做| www.980297.com-彩12彩票官方网站| www.av89.com-护理彩票5d-| www.770209.com-买彩票赌钱输了| www.966499.com-足彩竞彩赛果| 聚福彩票www.50989f.com| www.098484.com-热购网彩票-| www.25563.cc-彩票投注技巧视频| www.279279.com-快三怎么追豹子| www.375776.com-七星彩冷热怎么查询| www.522290.com-福彩3d预测p3| www.610263.com-福彩几点停售| www.693056.com-口袋彩票封了吗| www.902510.com-pk彩吧下载-| www.979703.com-体彩投注站申请| www.as25.com-上海快三专家预测号| www.yq08.com-信彩票官网-| www.44ou.com-佐卡伊彩宝-| www.w97.cn-网上购买福利彩票| www.50qh.com-大成彩票下载| www.557477.com-彩虹伞早教-| www.610671.com-竞彩玩法规则| www.665083.com-欢迎使用078购彩| www.513078.com-快彩开奖网-| www.571388.com-快三秘籍网盘| www.632375.com-彩店宝停了-| www.29nk.com-秋天风景画彩铅画| www.25433.com-彩铅画玫瑰教程| www.280114.com-彩票幸运农场开奖| www.6596.cc-姓名彩票号码| www.747696.com-红彩会彩票网址| www.063021.com-全国彩票店-| www.ss44.com-河北快三窍门| www.0894.cn-大小球博彩app| www.7370.loan-够力七星彩画规律| www.48ip.com-手拿福利彩票图片| www.32732.com-彩乐汇平台-| www.861281.com-彩票开奖结果我| www.59285.com-巴彦淖尔市福彩申请| www.ds21.com-快三刷流水-| www.310153.com-体彩陕西11选5| www.262171.com-一定牛彩票安徽快3| www.347142.com-数字彩彩票软件下载| www.ti15.com-今日体彩开奖号码| www.7983.biz-nba博彩规则| www.578316.com-甘肃中彩票-| www.685609.com-彩票中奖模下载| www.753632.com-分分彩挂机方案论坛| www.809196.com-福彩中奖几率是多少| www.881623.com-体彩第19018期| www.17mr.com-体彩购买-| www.220327.com-乐彩下载-| www.565196.com-福彩3d太湖字谜解|